wilson病的临床表现 雷诺氏症的临床表现是什么吗

wilson病的临床表现

临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状（1）震颤  早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。（2）发音障碍与吞咽困难  多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或言语断辍似呐吃；也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。（3）肌张力改变  大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。（4）癫痫发作  较少见。（5）精神症状  早期患者智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数患者具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有：（1）通常5～10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝衰竭，即腹型肝豆状核变性。临床表现为，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡，往往在其同胞被确诊为本病后，回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗，半数以上可获缓解。（2）约半数患者在5～10岁内，出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前，及时行系统驱铜治疗，可长期防止肝脏和脑症状出现。（3）少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2～3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者，如进行详细的神经系统检查，往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征，再进一步行铜代谢检查，可获得早期诊断和及时治疗。（4）部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或（及）血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久，出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。（5）肝症状发生于其他症状后：①先出现神经症状，长期误诊或不规则驱铜治疗，神经症状迁延达晚期，渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断，体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环（K-F环）肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。

雷诺氏症的临床表现是什么吗？？

雷诺氏症的临床表现是患者在冬季会发生手指或是脚趾的麻木刺痛，皮肤苍白发紫。尤其是在受到寒冷刺激如冷水时，雷诺氏症的症状更加的明显。雷诺氏症症状严重的患者会有肢端皮肤的萎缩或是手指头溃烂的现象。

雷诺现象的临床表现有哪些

　　雷诺现象（RP）也称雷诺综合征特点是肢端接连出现苍白发组和潮红三相反应多发生于上肢两侧对称也可累及下肢或同时波及上下肢偶尔发生于耳朵鼻端颊部或领部常因寒冷或情绪激动而诱发发作时先手指发凉皮肤明显苍白发僵甚至手指活动困难同时有麻木和针刺的感觉继而颜色加深呈深红色或青紫色严重时部分指甲也发组之后皮肤颜色变浅呈弥漫性潮红跳动感觉增强最后恢复正常反复发生的雷诺现象可使局部发生 溃疡萎缩硬化以至坏疽但更多见的是手指（足趾）的各种营养变化往往指端变尖或柠状指甲也可以扭曲变形　　雷诺现象可分为原发和继发性两种前者病因不明是一种良性的肢端小动脉痉挛症也称雷诺病多见于女性后者继发于其他疾病即雷诺现象在其他疾病中的表现最近研究表明雷诺现象不仅累及肢端在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷娜象主要累及肺脏心脏脑和肾脏至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一